Болезнь Гиршпрунга у детей: что это такое, симптомы, лечение

Если малыш долго не может опорожнить кишечник, родители начинают искать погрешности в рационе кормящей мамы или проверять качество смеси для кормления. Однако признаки нарушения работы кишечника у детей могут оказаться симптомами болезни Гиршпрунга. При таком диагнозе требуется не контроль питания, а серьезные лечебные меры.

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) может проявляться как у новорожденных, так и у детей до 10-летнего возраста, а в некоторых случаях даже у подростков и взрослых. Это очень редкое поражение кишечника, которое возникает во время внутриутробного развития. В определенной части толстой кишки нервные клетки (ганглии) не формируются. Из-за такой аномалии участок кишечника перестает функционировать. Точные причины патологии не выяснены, но ученые предполагают, что всему виной мутации в генной структуре ДНК и наследственность. Насколько опасна эта патология, зависит от размера пораженного сегмента кишки.

Если малыша не лечить, у него могут появиться недомогания и недуги, порой угрожающие жизни или приводящие к инвалидности: хронические запоры, острая кишечная непроходимость, каловые камни, острый энтероколит, общая интоксикация организма, анемия.

Как проявляется болезнь, открытая Гиршпрунгом?

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей обычно дают о себе знать уже через несколько дней после рождения. Родители могут заметить у ребенка:

• распластанность живота;
• низкое размещение пупка;
• повышенное газообразование;
• рвоту;
• отсутствие отхождения первородного кала в течение первых 2-3 суток жизни;
• запор;
• очень редко – диарею.

Аномалия развития кишечника у новорожденных нередко выступает в «дуэте» с неврологическими заболеваниями. У малышей, которые питаются материнским молоком, признаки болезни возникают позже, чем у искусственников. Состояние крохи начинает ухудшаться, когда мама вводит прикорм и каловые массы уплотняются. О прогрессировании недуга свидетельствуют:

• частые запоры и рвота;
• метеоризм;
• приступообразные боли в области живота;
• увеличение живота;
• скопление застывших частиц кала в кишечнике, которые можно обнаружить при пальпации брюшины;
• опорожнение кишечника становится возможным только с помощью клизмы;
• следы крови в каловых массах;
• признаки отравления;
• низкий уровень гемоглобина в крови;
• воспаление слизистых покровов толстой кишки;
• дисбактериоз и чередование запоров с диареей.

Малыш растет медленно, при запущенных формах у него воспаляются органы дыхательной системы и начинается одышка.

Читайте также:

• Симптомы менингита у ребенка
• Ротовирус: признаки у детей, лечение

Доктора выделяют такие разновидности болезни Гиршпрунга:

• ректальная (поражена небольшая часть кишечника);
• ректосигмоидальная (нарушения коснулись прямой и отдельного участка сигмовидной кишки);
• сегментарная (больные «отрезки» кишечника во многих местах чередуются со здоровыми);
• субтотальная (отсутствие нервных клеток в одной половине кишечника);
• тотальная (ганглии не образовались во всем толстом кишечнике).

Существуют следующие клинические стадии этого недуга:

• компенсированная (ребенок иногда может опорожнять кишечник самостоятельно, клизмы очень эффективны);
• субкомпенсированная (клизмы теряют эффективность, неприятные ощущения нарастают);
• декомпенсированная (симптомы достаточно яркие, возрастает риск кишечной непроходимости).

Методы подтверждения диагноза

Обнаружение проблем с пищеварением у ребенка не повод для постановки столь серьезного диагноза, как аганглиоз. Чтобы убедиться в том, что кишечник малыша поражен, нужен ряд обследований:

• рентген толстого кишечника с использованием специальной жидкости;
• УЗИ органов брюшной полости;
• биопсическая проба – взятие крохотной частицы ткани со стенки прямой кишки. При болезни Гиршпрунга биопсия позволяет установить отсутствие ганглий;
• общеклинические анализы кала и биологических жидкостей;
• пальпация прямой кишки;
• измерение давления в толстой и прямой кишке, сфинктере.

Можно ли победить такую врожденную проблему?

Болезнь Гиршпрунга лечится радикально. Что это значит? Ребенку нужна операция. Но хирургическое вмешательство рекомендуется детям, достигшим 2 или 3-летнего возраста. Если карапуз младше, нужно принимать меры для того, чтобы кал регулярно выходил и вырабатывались естественные позывы к опорожнению кишечника. Дождаться нужного возраста без серьезных трудностей помогут следующие мероприятия:

• клизмы (очистительные, вазелиновые и сифонные). Для формирования рефлекса дефекации важно, чтобы эти процедуры были регулярными;
• диета. Максимально долгое сохранение грудного вскармливания, любые перемены в рационе следует согласовывать с врачом. В меню ребенка необходимо включить продукты, поставляющие пищевые волокна и стимулирующие перистальтику, а также кисломолочную продукцию, увеличивать количество жидкости;
• массаж и ЛФК. Занятия, состоящие из выбранных врачом упражнений, должны проводиться каждый день за 10 минут до приема пищи.

Изредка, когда степень поражения кишечника невелика, медики вместо операции прописывают пожизненное консервативное лечение и сифонные клизмы с большим объемом воды.

Плановое хирургическое лечение, как правило, назначается на период ремиссии. Малышу сделают операцию определенного вида:

• одномоментную (удаление аномального участка толстой кишки и соединение ее здоровой части с прямой кишкой);
• двухмоментную (усекается пораженная зона, затем часть кишки выводится наружу, регулярно освобождается от каловых масс, а по истечении периода адаптации нормальные участки кишечника соединяются).

После оперативного вмешательства констатируется заметное улучшение, возможна дефекация своими силами. При запорах разрешается пускать в ход слабительные. Но базовый профилактический способ — очистительные клизмы. Во время реабилитации необходимо строго соблюдать санитарную культуру, чтобы не допустить инфицирования кишечника.

Читайте также:

• Как лечить ветрянку у детей в домашних условиях: лучшие советы
• Лямблии в печени: симптомы и профилактика заболевания
• Дисбактериоз у новорожденных: симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга – серьезное поражение кишечника, носящее врожденный характер. Если вовремя обнаружить эту проблему, можно не допустить чрезмерных страданий ребенка, провести курс консервативного лечения. Вряд ли удастся избежать операции, но зато она полностью устранит патологию и  защитит малыша от последствий досадной ошибки в генах.